四百九十四章中医药调理黄疸（小儿原发性硬化性胆管炎）

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本病的特点在于其弥漫性炎症过程导致胆管壁逐渐增厚和狭窄，但患者往往没有胆道手术或结石等病史。临床表现与进行性梗阻性黄疸相似，典型的声影改变包括：

1. 胆管壁明显增厚，成人可达5mm，甚至11mm或更多。

2. 受累肝外胆管出现明显狭窄，呈现出均匀一致的特征。

3. 肝外胆管管纤维性增生，回声增强，同时，肝内胆管因管壁增厚而阻塞，回声也呈增强状态。

4. 累及胆囊时，胆囊壁出现纤维性增厚，胆囊收缩功能减弱，甚至消失。

在诊断本病时，应结合患者的临床表现，排除胆管结石、肿瘤、先天性异常和术后狭窄等梗阻原因。中医学认为本病与患者先天禀赋不足、湿热蕴蒸、郁滞不行为主要病因。在治疗上，中医主张采用益气祛湿、清热解毒的方法，使湿热得到清除，气血运行顺畅，从而达到消除黄疸症状的目的。

此外，在西医治疗方面，针对胆管壁纤维化综合征，常用的治疗手段包括胆道内支架置入术、内镜逆行胰胆管造影术（ERcp）、胆管扩张术等。这些方法可以减轻患者的黄疸症状，改善肝功能，并延长患者生命。然而，由于本病的病因和发病机制尚不明确，目前尚无根治性治疗手段。因此，对本病的深入研究与探讨显得尤为重要。

未来，针对胆管壁纤维化综合征的治疗，需要结合中西医的优势，进行多学科交叉研究。通过基础研究，发现新的病因和发病机制，从而为临床治疗提供新的靶点。同时，加强病例数据库的建设，收集更多的临床资料，为临床诊断和治疗提供更丰富的依据。此外，加强国际合作，学习借鉴其他国家在胆管壁纤维化综合征治疗方面的成功经验，为我国患者带来更多福音。